La siringa, può essere un imprevedibile reperto…

Affresco Reggia di Caserta: Pan che suona il flauto

L’immagine che introduce questo post è ricavata da un affresco della Reggia di Caserta dove si vede il dio Pan che suona il flauto. Ciò di cui parleremo deriva dal greco “syrinx” che è appunto il flauto. La mitologia greca ci racconta che il dio Pan allegro e gioviale, nonostante piuttosto brutto per le sue fattezze caprine, era solito correre dietro alle donzelle, seducendone parecchie. Si innamorò di Siringa, figlia della divinità fluviale Ladone. La fanciulla però non solo non condivideva il suo amore ma quando lo vide fuggì inorridita. Siringa inseguita, resasi conto che non poteva sfuggirgli iniziò a pregare il proprio padre perchè la mutasse d’aspetto in modo che Pan non potesse riconoscerla. Ladone la trasformò in una canna nei pressi di una grande palude. Pan invano cercò di afferrarla ma la trasformazione avvenne sotto i suoi occhi. Afflitto, abbracciò le canne ma più nulla poteva fare per Siringa. A quel punto recise la canna, la tagliò in tanti pezzetti di lunghezza diversa e li legò assieme. Fabbricò così uno strumento musicale al quale diede il nome di “siringa” (che ai posteri è anche noto come il “flauto di pan”) dalla sventurata fanciulla che pur di non sottostare al suo amore, fu condannata a vivere per sempre come una canna.

La [simple_tooltip content=’Malattia di Morvan’]siringomielia[/simple_tooltip] è un reperto con cui ci si può imbattere anche casualmente nel corso di RM del rachide. Non è tuttavia un reperto frequente.

Innanzitutto vanno fatte delle precisazioni terminologiche. Si parla di:

  • idromielia: dilatazione del canale ependimale;
  • siringomielia: cavitazione del midollo in genere centrale ma comunque non rivestita da ependima; la cavitazione si forma dalla dissezione progressiva dell’ependima con penetrazione del liquor e formazione di minute cavità che poi confluiscono;
  • idrosiringomielia o genericamente siringa: non si riesce a distinguere le due condizioni precedenti.

In genere il reperto si colloca tra C2 e D9 ma può estendersi cranialmente (siringobulbia/pontia) o arrivare fino al cono midollare.

Può essere idiopatica ed essere un riscontro casuale; oppure riconoscere delle cause (le prime due coprono il 90% dei casi) :
– malformative congenite (quella più frequente è la malformazione di Chiari 1 oppure il mielomeningocele);
– post traumatica;
– da stenosi del canale o da scoliosi/cifosi;
– post infettiva/infiammatoria-ischemica-emorragica (ad esempio essere una sequela di una mielite o di una  placca di sclerosi multipla o un esito di una aracnoidite);
– neoplastica associata più frequentemente ad un ependimoma o ad un emangioblastoma.

 

I meccanismi possono essere quindi diversi: quando ha delle cause” ostruttive” di fatto è una “bolla” di liquor che si forma per un impedimento alla circolazione del liquor nel canale. La bolla si ingrandisce (idromielia) e provoca una compressione sui fasci midollari ma anche sul microcircolo, determinando nel tempo una atrofia midollare. Nel caso di traumi, ischemia, infezioni, le aree malaciche esitano in cisti, nelle quali può penetrare il liquor; confluendo generano una cavitazione (siringomielia).

Tra le cause va ricordato il “tethered cord” ossia il “il midollo ancorato” che si verifica quando viene impedita la normale ascesa del cono e del filum rispetto alla posizione prenatale; le cause possono essere ad esempio un lipoma del filum oppure disrafismi spinali. In questi casi il cono si trova in posizioni più basse del limite nell’adulto: lo spazio intersomatico L2-L3 (normalmente L1-L2). Si ipotizza che la trazione generi una sofferenza dell’ependima e del midollo adiacente con conseguente malacia e idromielia o siringomielia.

La sintomatologia dipende dal livello colpito ma possiamo riassumerla nei seguenti punti:

  • disturbi della sensibilità; abolizione della sensibilità termo-dolorifica (tale perdita può creare notevoli problemi al soggetto che può procurarsi involontariamente ustioni anche molto serie), compromissione della sensibilità superficiale (mentre è conservata quella tattile e profonda, si parla infatti di dissociazione siringomielica) a distribuzione radicolare; il deficit è “a mantellina” detto anche “anestesia sospesa” quando interessa il tratto cervicale;
  • disturbi motori con quadri di paralisi o contratture anche con conseguenti artropatie e con atrofia muscolare che progredisce in senso prossimale;
  • disturbi del sistema nervoso autonomo sempre a distribuzione metamerica; iperidrosi, alterazioni della regolazione della temperatura, della motilità intestinale;
  • dolore spesso intrattabile, specie nelle forme post-traumatiche.

Lo sviluppo della clinica è variabile da soggetto a soggetto, tuttavia l’evoluzione della cavitazione riflette le manifestazioni: nel suo espandersi la cavitazione, che in genere origina nella aree adiacenti il canale ependimale, risparmia le colonne dorsali e tende invece a convolgere le regioni ventrali e laterali del midollo. Colpisce in primis le fibre della sensibilità termica e dolorifica che incrociano nei pressi del canale ependimale andando a costituire il fascio spinotalamico; poi mano mano che la malattia si estende vengono interessate le regioni ventrali e laterali ove corrono le vie motorie.

Qui di seguito un mio disegno (abbiate pietà per la qualità, sto sperimentando…) che cerca di correlare l’evoluzione della patologia con le manifestazioni cliniche legate al progressivo interessamento delle diverse regioni midollari. Tipicamente sono risparmiati pressione, propriocezione, tatto, vibrazione proprio perchè le colonne dorsali sono coinvolte solo nelle fasi terminali della malattia.

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Se richiede trattamento si tenta una fenestrazione in modo da detendere il canale; oppure si rimuove l’ostacolo se presente.

Ma come gestire un riscontro casuale?

  • Se il paziente è giovane ricordiamoci che le malformazioni come la Chiari appunto si manifestano clinicamente e vengono viste in RM tra i 20 e i 30 anni; quindi cercare gli aspetti malformativi (Chiari tipo in 1 in particolare);
  • se non ci sono, approfondire con Gd per escludere cause neoplastiche; l’utilizzo del Gd è dibattuto se le T2 non dimostrano una lesione causa della dilatazione. Tuttavia il mdc trova indicazione per ricercare la possibile causa se siringhe ampie, irregolari, con estremi amputati e non armonicamente assottigliati , con setti all’interno; è “mandatorio” se si riscontra una lesione midollare;
  • se soggetto anziano e soprattuto il reperto è associato a spondiloartropatie e/o stenosi dello speco, controllare nel tempo per vedere se è un reperto evolutivo;
  • non dimentichiamoci di approfondire l’anamnesi: il paziente ha avuto un trauma, un fatto infettivo o ischemico in passato?
  • la rivalutazione neurologica va tenuta presente: ricordiamoci che i pazienti vanno accuratamente visitati per cogliere anche fini aspetti clinici.

Per approfondire l’argomento vi consiglio la lettura di questo articolo.

 

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